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L’hémophilie A

Sommaire:

Définition

Les autres noms de l’hémophilie A

Traitement

Evolution des méthodes de traitement

hémophilie

Définition

   L’hémophilie A est une perturbation héréditaire de la coagulation sanguine présente surtout chez les hommes et qui se manifeste par un déficit du Facteur 8 de coagulation dans le sang. Une forme acquise de l’hémophilie A, qui est rare, existe tant chez les hommes que chez les femmes.

   En raison du déficit du facteur de coagulation, le sang ne se coagule pas suffisamment et une plaie provoquée par une chute ou un accident saigne plus longtemps.

Les autres noms de l’hémophilie A

   L’hémophilie A porte également deux autres noms:

*Hémophilie classique, parce qu’il s’agit du plus commun des déficits affectant les facteurs de la coagulation.

*Hémophilie par déficit en facteur VIII, parce que c’est le manque de facteur 8 (écrit en chiffres romains, VIII) protéine sanguine qui est à l’origine du problème de coagulation.

Traitement

   Pour le moment, le traitement standard de l’hémophilie A consiste à administrer le facteur VIII de coagulation par voie intraveineuse.

Ce facteur de coagulation est disponible sous forme plasmatique ou recombinante. Les deux formes sont pratiquement identiques au facteur VIII dans le sang.

   Après l’administration par intraveineuse, le facteur est absorbé dans le sang de l’hémophile et ce dernier a une coagulation "normale" pendant quelques jours. Après cette période, le sang ne va plus se coaguler normalement et le patient devra de nouveau s’administrer un facteur de coagulation.

plasma

Evolution des méthodes de traitement

   Le premier traitement de l’hémophilie A date de 1840, quand un hémophile a été traité par une transfusion de sang complet.

En 1929, le Dr Payne et le Dr Steen ont développé l’utilisation de plasma citrate. La transfusion dure plus d’une heure et provoque de nombreuses réactions allergiques.

   Dans les années 50, on a essayé d’administrer du sang d’origine animale aux hémophiles, mais, ici aussi, les réactions allergiques étaient trop nombreuses.

En 1984, la structure de l’ADN était totalement connue, la production de Factor VIII est devenue possible. Le facteur recombinant de coagulation était né.

Sources:

www.vivreavechemophilie.be

www.hemophilia.ca

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