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  • 13/4/2009
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L’hémophilie B (3)

Sommaire:

Diagnostic différentiel

Traitement

1. Traitement préventif

2. Traitement curatif

hémophilie

Diagnostic différentiel

   Autres causes entraînant un allongement isolé du TCA:

- Hémophilie A: diminution du FVIII

- Maladie de Willebrand: facteur Willebrand et FVIII généralement abaissés

- Déficit en facteurs XI ou XII  (mais ce dernier n’est pas hémorragique)

- ACC anti-facteur (surtout anti-FVIII)

 

Traitement

1. Traitement préventif

*Des règles de conduite en milieu médical: l’interdiction des injections intramusculaires, interdiction de l’aspirine et d’autre drogues inhibant l’hémostase primaire, obligation d’une substitution convenable avas tous les gestes invasifs (pontions, extraction dentaire)

*Etablir une carte d’hémophilie où sont indiquées toutes les consignes concernant la maladie, le traitement et le centre de suivi.

*Prise en charge par un centre spécialisé : éducation du patient et son entourage.

 

2. Traitement curatif

   Il repose sur la perfusion de PPSB ou de concentré de FIX (origine humaine ou recombinante), la posologie dépend le poids du patient, le taux du facteur initiale et la sévérité de l’accident hémorragique et donc du taux de facteur désiré après substitution en sachant que l’injection d’une unité de FIX/kg de poids remonte le FIX de 1%.

HOMEDAN Chadi, GERARD Jérémie

 

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